Смирнова Маша

Даты жизни 25.11.2013 г. - 20.06.2021 г. 

Диагноз: Дегенеративное заболевание нервной системы из группы лизосомных болезней накопления: нейрональный цероидный липофусциноз 2 типа

В 3 года Маше стало тяжело ходить – мама рассказывает, что девочка стала неожиданно обмякать прямо на дороге, мышцы разом расслаблялись, и Маша падала там, где шла или стояла. Начались эпилептические приступы, Маше было сложно сидеть самостоятельно, но и с поддержкой она могла сидеть недолго.

Диагноз был поставлен только в 5 лет – через 2 года после того, как болезнь начала проявляться. Врачи говорили, что это дегенеративное заболевание нервной системы – редкая болезнь, при которой нарушен обмен некоторых веществ. Из-за этого нарушения нервная система не развивалась и даже начинала регрессировать.

К тому моменту, когда Маше поставили диагноз, она потеряла практически все навыки – и почти перестала узнавать маму. Ей стало сложнее дышать, а потом и жевать – дышать девочке помогал  кислородный концентратор, а питаться – гастростома. 

До болезни Маша была очень весёлой, подвижной и активной. Бывало такое, что она плакала во сне, но тогда никто не думал, что это может быть признаком заболевания… Маша не переставала быть для мамы любимой дочкой и «её девочкой». Если Маше плохо, то на руках у мамы она успокаивалась. 

Недавно «Дом с маяком» передал Маше функциональную кровать и специальное кресло, которое ей подобрали физические терапевты хосписа. Сидеть в нём сложно с непривычки, и потому мама сажает Машу на 40-60 минут 3-4 раза в день – так девочка меньше устаёт, зато мышцы будут меньше искривляться. У Маши есть две кошки, а ещё родился младший брат. Его назвали Ваней – он требует много внимания, но это радует маму и бабушку: теперь они ухаживают за двумя детьми, и это помогает справляться с эмоциональными сложностями, которые вызывает болезнь Маши. А папа Маши – военный и сейчас живёт в другом городе, в Москву приезжает раз в несколько месяцев, чтобы навестить семью. Бывает и так, что на месте службы ему проще достать необходимые лекарства, и потому он всегда приезжает с подарками. 

К сожалению, 20.06.2021 года Маша Умерла. Рядом была мама. 

Текст: Марфа Лекайя
Фотографии: архив семьи