Оригинал материала на сайте журнала Vademecum.

Фото: yandex.by.

Что такое перинатальная паллиативная помощь

Около года назад Детский хоспис «Дом с маяком» начал внедрять в Москве уникальный для нашей страны проект – оказывать паллиативную помощь родителям, которые еще до рождения ребенка узнали о его неизлечимой болезни. За это время специалисты частного благотворительного медучреждения взяли под опеку 11 семей. На первый взгляд немного, но с учетом того, что взрослый и детский паллиатив в России только обретает черты обособленного медицинского направления, даже эту попытку можно считать достижением. В отечественном здравоохранении тема курации подобных случаев традиционно звучала иначе: несмотря на то что ведение беременности и родоразрешение финансируются программой госгарантий вне зависимости от прогноза выживаемости и здоровья будущего ребенка, появлению безнадежно больных младенцев на свет противятся, как правило, и родители, и врачи.

Организаторы московского перинатального паллиативного проекта вдохновлялись опытом американских коллег, которые пытаются разрабатывать это направление последние три десятилетия. Впервые концепцию перинатального паллиатива сформулировали неонатолог Уильям Сильверман и педиатр Джонатан Уитфилд, утверждавшие, что младенец (и даже плод) испытывает боль и страх, но при этом имеет право на рождение и жизнь в возможных пределах, а для оказания помощи такому дитя вовсе необязательно прибегать к обустройству специализированных отделений.

Создатель сайта по обмену информацией о паллиативной помощи Perinatal Hospice Эми Кебельбек впоследствии охарактеризовала перинатальный хосписный уход как «способ заботы о беременной матери, ребенке, отце – с достоинством, состраданием и любовью».

Еще до Уитфилда и Сильвермана одиночные попытки оказывать особую помощь безнадежно больным младенцам и их родителям в отделении интенсивной терапии новорожденных предпринимались в 1980 году в городском госпитале Денвера. Медсестер отделения инструктировали психиатры, научив их правилам коммуникации с родителями, находящимися в состоянии сильного стресса. Об этом опыте, ссылаясь на данные Католической ассоциации здравоохранения, вспоминает Washington Post.

Сегодня в США силами клиник, хосписов и отдельных специалистов‑энтузиастов реализуется более 240 перинатальных паллиативных проектов. Большинство встроены в программы ухода за беременными в обычных больницах, другие работают на базе хосписов, некоторые службы оказывают помощь без привязки к конкретному учреждению.

Например, Колумбийскую неонатальную программу Comfort Care организовала неонатолог Эльвира Парравичини, рассказавшая о своем проекте в интервью журналу Communion and Liberation так: «В 2008 году я следила за тринадцатью семьями, а в 2017 году – более чем за стами. За жизнью некоторых детей – в Дубае и Италии – я следила по скайпу». Продвигает Парравичини и специализированное допобразование: в июне 2019 года она провела трехдневный курс по уходу за нуждающимися в паллиативной помощи новорожденными в Columbia Mailman School of Public Health в Нью‑Йорке для 90 врачей и медсестер, в том числе из России.

Популяризатор направления профессор Аарон Кобб в монографии A Virtue‑based defence of perinatal hospice говорит, что затраты на поддержание жизни паллиативного ребенка выше стоимости аборта, но ниже расходов на госпитализацию и интенсивную терапию.

В открытых источниках нет точных данных о стоимости тех или иных перинатальных паллиативных услуг в США, однако известно, что в некоторых случаях подобные мероприятия частично финансируются за счет государственных страховых программ, но в основном такие проекты поддерживаются средствами благотворителей. В 2016 году первый профильный страховой план, финансируемый Medicare, предложила компания Regence: смысл страховки состоит в том, что к семье с ребенком, которому показана паллиативная помощь, прикрепляется медработник, сопровождающий своих подопечных до конца.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (Centers for Disease Control and Prevention, CDC), около 3% новорожденных в США имеют тяжелые заболевания и дефекты развития, не совместимые с жизнью. В 2017 году из‑за врожденных патологий в младенчестве умерли 22 тысячи детей.

Речь идет о врожденных аномалиях развития нервной системы, деформациях и хромосомных нарушениях, например, о синдроме Эдвардса, церебральном параличе и других паралитических симптомах. Не все такие пациенты будут паллиативными – все зависит от тяжести патологии.

Первое место в структуре заболеваний в перинатальной программе «Дома с маяком» делят хромосомные патологии и врожденные пороки развития центральной нервной системы. Точной российской статистики по таким диагнозам, устанавливаемым внутриутробно, нет, отчасти потому, что их выявление зависит от степени выраженности, отчасти потому, что многие дети, их имеющие, не доживают до рождения и попадают в иную статистику.

Минздрав располагает только общей информацией по детской заболеваемости, согласно которой в 2018 году 3 855 детям от 0 до 14 лет впервые был установлен диагноз «врожденные аномалии развития нервной системы», а 269 332 – «деформации и хромосомные нарушения». Не все они, конечно, нуждались бы в помощи паллиативной службы, если бы их заболевание было выявлено на этапе беременности, но многие нуждаются, а именно те, у кого диагностированы синдромы Эдвардса и Патау, анэнцефалия.

«ПОТОМ» МОЖЕТ УЖЕ НЕ БЫТЬ»

– Если понятие «паллиативная помощь» в нашей стране за последние годы прижилось, то с приставкой «перинатальная» этот термин звучит скорее как недоразумение. Мало кто задумывается о том, что младенцы тоже нуждаются в подобной поддержке. Зачастую такому ребенку не удается даже появиться на свет. Как вы пришли к идее такого проекта?

– О необходимости перинатальной паллиативной помощи мы думали с момента появления Детского хосписа «Дом с маяком». К нам часто приходили письма от семей, ожидающих рождения ребенка с тяжелой патологией или переживших перинатальные потери, в которых рассказывалось об очень тяжелом времени: беременность, когда уже знаешь диагноз, роды и потеря неизлечимо больного ребенка. Семья не получала никакой поддержки, отстаивая свое право не прерывать беременность, несмотря на диагноз. Ребенок умирал до родов или в родах либо попадал в реанимацию после рождения и погибал там. В течение всей его жизни родителей окружало только непонимание, осуждение и советы отказаться от ребенка. Мы уверены, что так быть не должно, что выбор семьи необходимо уважать и поддержка должна быть у каждого. В 2018 году мы решили создать перинатальную программу для хосписа.

Тогда же благодаря учредителю фонда помощи хосписам «Вера» Нюте Федермессер по согласованию с мэром Сергеем Собяниным в Департаменте здравоохранения был запущен пилотный проект по перинатальной паллиативной помощи. Мы участвуем в реализации проекта на базе Перинатального центра при Городской клинической больнице №24.

Если ребенку ставят тяжелый, смертельный диагноз внутриутробно, но семья принимает решение сохранить беременность, мы предлагаем нашу помощь. Заключаем договор об оказании услуг. На каждом этапе предлагаем несколько видов помощи – информационную поддержку, организационную, психологическую, духовную и юридическую, медицинскую.

Наш долг – сделать так, чтобы мама и папа, сколько бы их ребенок ни прожил, смогли почувствовать себя родителями. Чтобы семья, решившая сохранить эту беременность, нашла в этом свой смысл здесь и сейчас. «Потом» может уже не быть – при тяжелых диагнозах ребенок может умереть во время родов или не дожить до них, прожить лишь несколько часов или дней.

Паллиативная помощь порой складывается из мелочей, которые поддерживают жизнь семьи, дают возможность оставить память о ребенке. Важно, какой она будет – наполненной болью и осуждением или это будет память о радостных минутах общения с ребенком.

– Как вы находите семьи, нуждающиеся в такой помощи?

– Первая наша пациентка обратилась к нам сама, она какое‑то время была волонтером хосписа и знала о проекте. Потом мы договорились с заведующим Перинатальным центром при ГКБ №24 Антоном Оленевым о том, что представитель хосписа будет присутствовать на городских перинатальных консилиумах. Там разбирают случаи, когда после 22‑й недели беременности ребенку диагностируют неизлечимое заболевание. На консилиумах мы и знакомимся с семьями.

В состав консилиума, в зависимости от патологии, входят разные специалисты – кардиохирурги, нейрохирурги, а также генетики, которые совместно с акушерами‑гинекологами и неонатологами обсуждают возможность коррекции состояния и прогноз жизни ребенка. Если прогноз благоприятный, прерывание беременности не показано. Но если это, скажем, синдром Эдвардса [хромосомное заболевание, обусловленное трисомией по 18‑й хромосоме и сопровождающееся множественными пороками развития. Выживание после года жизни составляет около 5–10%. – Vademecum], при котором ребенок никогда не будет здоровым и не сможет развиваться, консилиум приходит к выводу, что женщина имеет право прервать беременность, вне зависимости от срока, по медицинским показаниям. Для этого плоду внутрисердечно вводится фетоцид. Чаще всего семьи соглашаются на прерывание беременности, однако женщина может сохранить беременность, дать ребенку возможность родиться, несмотря на заболевание. В таком случае мы готовы оказать семье поддержку. Родителей никто не склоняет к какому‑то решению, мы просто предлагаем свою помощь. После консилиума направляем семье ознакомительное письмо с информацией о проекте.

– Много ли тех, кто решается сохранить беременность, узнав о диагнозе?

– Немного. Чаще это семьи, которые относятся к ребенку как к полноценному человеку еще до его рождения, для этих семей просто невозможно принять другое решение. Обычно родители приходят на консилиум, уже определившись с выбором, сомневающиеся бывают реже. И многие из них, по нашему опыту, в итоге решают прервать беременность. Есть также родители, которые вовсе не готовы принять информацию о заболевании. Они надеются на ошибочность диагноза и перспективу вылечить ребенка после рождения. Были случаи, когда родители, поначалу отказавшись от помощи, после родов обращались к нам, потому что ребенок действительно оказался болен и нуждался в паллиативной помощи, препаратах и медицинском оборудовании.

«КАЖДЫЙ ДЕНЬ – ДРАГОЦЕННОСТЬ»

– О чем должны знать родители, которые осознанно выбрали рождение неизлечимо больного ребенка?

– Мы говорим им о том, что пока ребенок у мамы в утробе, ему не страшно, не больно, его присутствие можно почувствовать, положив руку на живот. Предположить, сколько он проживет, невозможно. Но каждый день его жизни для семьи – драгоценность. Все мамы очень переживают, что во время или после родов ребенку будет тяжело, он будет мучиться. Мы объясняем, что есть протоколы комфорта – современные эффективные методы обезболивания, препараты для купирования тяжелых симптомов. Мы стараемся больше акцентировать внимание родителей на настоящем, говорим им, как важно, что ребенок живет уже сейчас.

Стараемся радовать семью, например, отмечая каждую неделю жизни ребенка поздравлением и подарком. Заводим специальный чат с именем ребенка, если родители уже придумали, как его назовут. Они пишут в чат что‑то типа «Мы с Таней сходили в поликлинику». Мы не знаем, будет ли в будущем у мамы возможность такое написать. Обычно мама ждет именно рождения ребенка, а не 36‑ю или 37‑ю неделю. Ждет, когда увидит его ручки, ножки, обнимет его и полюбит, а потом отдаст в школу, университет, женит или выдаст замуж и так далее. В общем, ждет долгого будущего.

У наших семей совсем другая история. В одной семье так и говорили: «Наша Маруся будет ангелом. Может, она заедет сначала домой, а может, сразу станет ангелом». Настроиться на то, что малыш довольно быстро «станет ангелом», очень сложно. Но если это понимание приходит уже на этапе беременности, то потом гораздо меньше сил тратится на панику и необоснованные надежды. Если заранее подготовиться к тому, что, скорее всего, лечение не поможет, мама будет понимать, что важнее сейчас. Например, подержать ребенка на руках, посмотреть на него, сфотографировать.

Мы работаем со старшими детьми и другими членами семьи, порой все они нуждаются в психологической помощи. Семейный психотерапевт помогает подготовить родственников и детей. Бывает, его просят сообщить эту новость родным или научить, как это сделать самим. В России пока с трудом воспринимают помощь психолога, особенно старшее поколение. Зато люди иногда готовы услышать священника – тогда мы прибегаем к его помощи. Его содействие нужно и для крещения, отпевания, поддержки родителей.

– Почему такие семьи сталкиваются с непониманием окружающих?

– Это очень сложно. Люди, которым женщина сообщает о решении сохранить беременность, несмотря на диагноз, часто сначала реагируют неадекватно, ведь они не прошли тот путь, который уже прошла эта мама, не знают, как живут дети с таким диагнозом, не перечитали все статьи по теме, не жили с этой новостью и с этим горем, но все равно порой считают нужным «образумить» маму. Часто знакомые и друзья называют такую маму эгоисткой, советуют прерывание. Весь этот негатив – из‑за страха и незнания, неумения помочь, скорее всего. Как правило, очень сложно принять чужой выбор. Иногда одна из задач нашей программы – оградить женщину от вопросов.

Не всегда это получается – даже многие врачи не готовы принимать и уважать такой выбор. Врач может работать с мамой, но при этом заставит ее почувствовать вину за происходящее, в том числе за ухудшение статистики конкретной женской консультации. Врачи пытаются внушить маме, что она обрекает ребенка и себя на страдания. «Тебе же с этим жить», – говорят они. Но только сама мама знает, с каким выбором она сможет жить.

– В чем еще заключается паллиативная помощь до родов?

– Семья часто оказывается в информационной изоляции. Если врач считает, что с таким диагнозом неправильно продолжать беременность, он строит свое общение с мамой на основании того, почему ей не стоит дальше вынашивать ребенка, даже если она твердо уверена в обратном. Такие беседы совсем не то, что нужно женщине, принявшей решение. Она нуждается в людях, принимающих и уважающих ее выбор, в информации о диагнозе, об особенностях заболевания.

Наши специалисты и врачи консультируют мам и пап по диагнозу, мы знакомим их с семьями, в которых живут или жили дети с похожим заболеванием, информируем о внутренней статистике. Ведем свою базу – кто сколько прожил, кого оперировали, кого нет. У нас большой опыт, наши дети по‑разному живут, по‑разному себя чувствуют.

Кроме того, мы помогаем организационно – найти врача, пройти консилиум, разобраться в обследованиях. Также предлагаем психологическую помощь, общение со священником.

– Как вы помогаете матери и ребенку во время родов?

– Заранее вместе с родителями составляем план дел, которые семья хотела бы осуществить до родов, во время родов и после, рассматриваем несколько вариантов того, как события могут развиваться, так как в любой момент ребенок может погибнуть. После родов, например, он может задышать, а может, и нет. Каждый такой случай мы рассматриваем и проговариваем отдельно. В плане родители описывают все то, что хотят успеть: подержать на руках, сфотографировать, сделать слепки отпечатков рук и ног. Иногда прямо с этим планом они приходят к врачу.

Если заранее известен диагноз, роды должны проходить в стационаре третьего уровня с детской реанимацией. Таких в Москве всего пять. Мы знакомы и сотрудничаем с двумя из них – это Центр планирования семьи и Перинатальный центр при 24‑й ГКБ. Врачи в них хорошо осведомлены о проблеме и очень бережно относятся к родителям, поддерживают наш проект. В поликлиниках специалистов по перинатальной паллиативной помощи нет.

– Что происходит, если ребенок умер до родов?

– Срочно вызываются роды, и умершего уносят, чаще всего не показывая. Мама рожает одна, иногда на отдельном этаже – это нужно для того, чтобы ее не тревожили звуки, плач детей. Сейчас в перинатальных центрах появляются психологи, которые могут поддержать маму. Иногда заходит врач, чтобы проверить ее состояние, постоянно рядом должна быть акушерка.

Во многих странах нет практики срочно вызывать роды, если нет никаких осложнений и если этого не хочет мама. Она находится под наблюдением, сдает анализы и ожидает роды, которые в таких случаях обычно сами начинаются в течение двух недель. Это дает маме время осознать происходящее, немного подготовиться.

Наша паллиативная служба заранее сообщает женщине, что она имеет право попросить врача дать ей посмотреть на своего ребенка после рождения, подержать. Мы можем также попросить, чтобы с мамой был кто‑то из родных. Мы заранее рассказываем, какие нужны справки, документы, наш ритуальный агент готов помогать. Если у ребенка есть деформация тела, мы заранее заботимся о приобретении подходящей одежды, в которой его можно сфотографировать, похоронить.

«ОЩУЩЕНИЕ УВАЖЕНИЯ К ЖИЗНИ»

– Почему у нас не принято показывать мертворожденного младенца?

– Часто такая ситуация болезненна не только для мамы, но и для врачей. Они думают, что единственное, чем могут помочь, – оградить ее от неприятных вещей, особенно от вида младенца. Но зарубежный опыт говорит, что это поправимо и можно подготовить маму к тому, что будет происходить. Действительно, если ребенок находится в утробе какое‑то время после смерти, его ткани могут подвергнуться изменениям и он будет выглядеть некрасиво, но тогда акушерка может описать, как выглядит ребенок, и мама сама решит, смотреть на него или нет. Его могут просто завернуть в пеленку и дать подержать, показать только ножку или ручку. Это все очень сложно, страшно. Но иногда то, как мама представляет себе ребенка, страшнее того, что есть на самом деле. И она на всю жизнь останется с тем, как она его представила, если сама не посмотрит.

У мамы может остаться ощущение, что произошло что‑то неприличное, постыдное, неправильное, ведь атмосфера обычно именно такая. Сравните ситуацию: произошла трагедия со здоровым ребенком и он погиб – вокруг мамы люди, ее все утешают, она прощается с погибшим, его хоронят, отпевают, молятся за него. Совершенно другая история, когда смерть наступила до рождения. Вокруг тишина, полный вакуум, мама одна, все боятся с ней это обсуждать, сочувствовать ей. Она остается с болезненной раной одна на долгие годы.

Мы нечасто задумываемся о смерти, однако никто ее еще не избежал и никто не знает, в какой момент она настанет. Мы не можем знать, сколько проживут наши дети. В паллиативной программе мы знаем, что мало. Для нас важно обсудить с родителями, что после 22‑й недели беременности, если ребенок умер внутриутробно, мама имеет право похоронить ребенка, если плод имел определенный вес и рост. В роддоме этого, к сожалению, не предлагают, хотя это очень важно, тем более если жизнь ребенка начали ценить, пока он был еще в утробе. Не все, но многие родители захотят иметь возможность забрать и похоронить ребенка, если им это предложить.

– Что происходит после рождения живого ребенка, которому показана паллиативная помощь?

– Часто родители хотят забрать ребенка домой, чтобы он пожил обычной жизнью. Если срочная реанимация не нужна, мы спрашиваем родителей, как скоро они хотят оказаться дома – сразу или после стабилизации состояния, хотя таковая может и не произойти. Мы ведем переговоры с врачами, помогаем в оформлении документов о нуждаемости в паллиативной помощи, договариваемся, чтобы под нашу ответственность ребенка выписали, организуем наблюдение врачей за состоянием малыша, сопровождаем до дома, при необходимости открываем сбор средств на необходимое оборудование. Обычно детей с неизлечимыми диагнозами быстро не выписывают, они могут провести в больнице месяцы и годы, но мы договариваемся о выписке, аргументируя это тем, что хоспис располагает всем необходимым оборудованием и компетентными специалистами.

– Как именно оказывается помощь после выписки?

– Если поначалу родители боятся и не понимают, как вести себя с ребенком и ухаживать за ним, мы назначаем семье индивидуальный пост, наши медики круглые сутки находятся в семье и учат родителей всему необходимому. Когда родители начинают справляться сами, мы меняем индивидуальный пост на регулярные визиты медиков – примерно раз в неделю.

Дальше предоставляем все, что есть в детском хосписе, – няню на два‑три дня в неделю, умеющую кормить, санировать и ухаживать за ребенком, игрового терапевта, помогаем в обследовании малыша и лечении симптомов, не относящихся к основному недугу. Лечение, например, порока сердца – не наша задача. Мы стараемся сделать так, чтобы ребенку не было больно, плохо.

У нас была девочка с синдромом Эдвардса, которая прожила три месяца настоящей младенческой жизни – купалась, гуляла, общалась со своей большой дружной семьей, которая любила ее и о ней заботилась. Это была короткая, но чудесная, наполненная любовью и смыслом жизнь. Вообще жизнь и смерть паллиативных детей выглядит совсем не так, как многие представляют. У наших малышей, кроме испытаний, есть еще и много радостей. Им хорошо быть на руках, как любому маленькому ребенку, им важно быть чистыми и сытыми и чтобы мама была рядом. Нужно принять то, что у ребенка такая болезнь, и не пытаться менять его планы.

Другая наша подопечная девочка прожила 16 дней. У нее был очень тяжелый порок развития нервной системы – анэнцефалия. Девочка была совершенно удивительная. Она, как и другие дети, всех нас очень изменила. Было ощущение, что у нее свой план на эту жизнь – она не казалась беспомощным младенцем, которого мы насильно притащили в этот мир. Она была человеком, который сам в него пришел и уйдет тихо, когда наступит время. В ее жизни была особая мудрость. Когда я увидела ее в первый раз, у меня было ощущение, что я пришла к этой девочке в гости.

Очень красивая, она лежала в реанимации, в шатре из одеял. Лишь несколько раз за жизнь открывала глаза. Но своим присутствием она давала нам ощущение уважения к жизни, к тому, что она делает вдох и выдох. Это какая‑то важная истина нашей жизни. Каждый ребенок, с которым мы работаем, чему‑то нас учит. И совсем не тому, что нужно убивать, чтобы избежать смерти.

– Сколько семей вы наблюдаете сейчас?

– Сейчас у нас три семьи. Максимум одномоментно было пять. Всего с ноября 2018 года у нас прошло 11 семей. Мы сначала думали, что семей больше, просто мы их не находим. Но со временем поняли, что семей, решивших сохранить беременность при страшном диагнозе и готовых принять нашу помощь, действительно немного. Если родители узнают о нас после рождения ребенка, он уже становится подопечным программы Детского хосписа «Дом с маяком» Москвы или Московской области, не перинатального проекта.

– Возможно ли масштабировать проект, с учетом нетривиальности темы перинатального паллиатива?

– Детский хоспис «Дом с маяком» – это помощь детям Москвы и Московской области. Расширяться мы не планируем, но готовы делиться опытом с теми, кто захочет организовать такую помощь в регионах. Сейчас мы думаем о программе обучения для врачей пренатальной диагностики, перинатальных центров, а со временем, возможно, врачей женских консультаций.

Потому что принятия и уважения выбора родителей можно добиться, наверное, только показывая и рассказывая, как живут семьи с детьми, получающими поддержку паллиативной службы, и как их жизнь при этом меняется.

После окончания пилотного проекта в мае 2020 года возможен выход программы перинатальной паллиативной помощи на уровень государства. Это очень важная задача.